يعتبر التهاب الشبكية الصباغي مرضا انتكاسيا متوارثا جينيا حيث يبدأ في الظهور منذ الولادة و يصيب المستقبلات الضوئية (المخاريط والقضبان). يتمثل علاجه في استبدال الجين المتحور المسؤول على وظيفة الشبكية بجين اخر صحي من أجل استعادة وظيفة البروتينات التي تترجم الشيفرة الجينية.
- الأشخاص الذين يعانون من العشى الليلي (ضعف النظر الليلي)
- الأشخاص الذين يعانون من تشوه في جينات الشبكية (طفرة في الجين المشفر لبروتينات الشبكية)
- الأشخاص ذوو الرؤية المحيطية
- ردود الفعل التحسسية
- التهاب العين
- زرع الشبكية
أفضل العيادات مع الآراء
- شبكة من 25 عيادة في طب العيون
- عيادات في ألمانيا و عيادة في هولندا
- 96000 مريض في عام 2017
- مستشفى كبير تأسس في عام 1999
- 200 سرير
- مساحة 53000 متر مربع
- عضو في جمعية المستشفيات الأمريكية (AHA)
- 60 وحدة من وحدات العناية المركزة
- أحسن مستشفى في أنقرة
ماهو التهاب الشبكية الصباغي؟
يعاني المريض، الذي يفتقر إلى قضبان على مستوى الشبكية، من صعوبة الرؤية في الظلام وخاصة عند الانتقال من البيئة المضيئة إلى المظلمة. يتم اللجوء الى فحص العين لتشخيص وجود التصبغ على مستوى الجزء السفلي للعين. عادة ما يتم تأكيد التشخيص بفحوص محددة لتقييم وظيفة القضبان، ولا سيما مع مخطط كهربية الشبكية الذي يسجل النشاط الكهربائي لشبكية العين. يقيِّم اختبار المجال البصري مدى القدرة البصرية في الفضاء ويبرز التصوير المقطعي للتماسك البصري الطبقات الفردية للشبكية، والتي يمكن من خلالها إبراز أوجه القصور في القضبان.انتقال المرض وراثي في حوالي 50٪ من المرضى الذين يعانون من انتقال متنحي أو انتقال مهيمن في الغالب. حوالي 10 ٪ من المرضى لديهم انتقال على الكروموسوم X.
أسباب التهاب شبكية العين
يمكن لعدة عوامل أن تتسبب في التهاب الشبكية الصباغي مثل:
- الوراثة: التهاب الشبكية الصباغي هو مرض وراثي يشمل كلا العينين. إذا بدأت في عين واحدة، عادة ما تصاب العين الأخرى بنفس المرض على مدى عدة سنوات. يبدو أن العامل الوراثي هو السائد ويعتبر التهاب الشبكية الصباغي مورثا بطرق متنوعة.
- الأسباب الخلقية: عادة ما يتم تشخيص التهاب الشبكية الصباغي خلال فترة المراهقة، ولكن قد يظهر أيضًا عند الولادة. النوع الخلقي الثاني عادة ما يكون مستقرًا ولا يتطور مع المريض.
- الأمراض الجهازية: يرتبط التهاب الشبكية الصباغي أحيانًا بأمراض جهازية أخرى مثل متلازمة آشر. في هذه الحالات، عادة ما يتم تشخيص فقدان السمع قبل تغيرات العين.
- إعتام عدسة العين: يمكن إجراء إزالة الساد في تركيا واسطنبول للمرضى الذين يستجيبون جيدًا لهذه الإزالة وزرع عدسة داخل العين.
- العمى بسبب فقدان وظيفة الشبكية.
أعراض التهاب الشبكية الصباغي
تتجلى الأعراض الأولى للوظيفة المخففة للمستقبلات الضوئية بصعوبة التكيف مع الظلام ، حيث يمر المريض من بيئة أكثر إضاءة (مثال: الشارع) إلى أخرى أقل إضاءة (متجر). غالبًا ما يرتبط هذا بانخفاض في مجال الرؤية المحيطية مما يجعله يصطدم بالعقبات بشكل جانبي.حيث يجد المرضى صعوبة في تحديد الأشخاص الموجودين على الجانب. في مرحلة لاحقة، قد يظهر الوهج و ينشأ بذلك انخفاض في الرؤية الذي قد يصل إلى العمى في مرحلة متقدمة.
كيف يتم تشخيص المرض؟
عندما يكون هناك شك في أن الصعوبات البصرية ناتجة عن التهاب الشبكية الصباغي، فمن المهم الاتصال بطبيب العيون. فقط الأخصائي قادر على إجراء جميع الفحوصات اللازمة لتحديد المرض بدقة. يتمثل الفحص التشخيصي لالتهاب الشبكية الصباغي في اللجوء إلى أفضل العيادات في طب العيون في إسطنبول في:
تنظير قاع العين
تنظير قاع العين يتم باستخدام جهاز يسمى تنظير العين القاعي (ophthalmoscope) وهو جهاز مخصص يمكن الطبيب من رؤية وتقييم الشبكية والأوعية الدموية في العين الخلفية. حيث أن بعض أشكال التهاب الشبكية لا يمكن تمييزها بوجود بقع في الجزء السفلي من العين.
اختبار مجال الرؤية
يقوم أفضل أطباء العيون بتقييم حساسية الشبكية للمحفز المضيء في مختلف المناطق بفضل هذا الفحص. من المهم أن يقع توثيق الصعوبات التي يدركها المريض خلال الاختبار بصفة موضوعية.
آخر تطورات علاج التهاب الشبكية الصباغي في تركيا وإسطنبول
تم إجراء العديد من المحاولات الطبية لعلاج التهاب الشبكية الصباغي، مثل:
- موسعات الأوعية الدموية ومضادات التخثر
- العلاج بالأكسجين عالي الضغط
- العلاج بالأوزون
- الفيتامينات والمعادن والهرمونات
- الوخز بالإبر
- الموجات فوق الصوتية والتحفيز الكهربائي.
تهدف جميع التقنيات إلى تحسين تدفق الدم واستقلاب الشبكية، ولكن لا يتميز اي منها بفعالية كبيرة. بالنسبة للمرضى الذين أصيبوا بالعمى بسبب التهاب الشبكية الصباغي، تمثل الأطراف الاصطناعية من Turquie santé الوسيلة الفعالة الوحيدة لتحسين نوعية حياتهم. مع Turquie santé ، يمكن للمريض استعادة نسبة كبيرة من استقلاليته من خلال رؤية العقبات والأشياء في الداخل والخارج.
يمكن استخدام تقنية CRISPR الجديدة التي تعتبر أحد آخر تطورات علاج التهاب الشبكية الصباغي في تركيا و في العالم. هذه التقنية قادرة على إصلاح الطفرة الجينية المسؤولة عن المرض حيث تتميز بإمكانياتها الكبيرة ولكنها ليست دقيقة بنسبة 100 ٪. يجب التحقق من أنه قد وقع تصحيح الخلايا الجذعية في خلايا الشبكية وأن تقنية CRISPR لم تسبب أي تغيرات جينية غير مرغوب فيها.
مشاركة هذه الصفحة
إنه مرض وراثي مزمن ومتطور يصيب العين. يتسبب في تدهور تدريجي للخلايا المستقبلة للضوء في شبكية العين، المسؤولة عن الرؤية الليلية (العِصِيّ).
- مشاكل في الرؤية عندما ينقص الضوء (العمى الليلي)؛
- انخفاض المجال البصري (الرؤية النفقية)؛
- اضطرابات في إدراك الألوان (عمى الألوان)؛
- في الحالات الأكثر تطوراً، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى إعتام عدسة العين (غشاوة العدسة).
- ارتداء نظارات واقية ومرشحة مناسبة (مضادة للأشعة فوق البنفسجية)؛
- إمداد الجسم بفيتامين أ و هـ لإبطاء تدهور المخاريط والقضبان.
الطرف فوق الشبكي هو "شبكية اصطناعية" تزرع في عين المريض. وتؤدّي دور الخلايا المستقبلة للضوء في شبكية العين (العِصِيّ والمخاريط).
يأتي الطرف الاصطناعي فوق الشبكي مع كاميرات صغيرة (على شكل نظارات) وجهاز كمبيوتر صغير يوضع في جيب المريض. يقوم هذا الجهاز بتحويل المعلومات المرئية التي تلتقطها النظارات إلى إشارات كهربائية، والتي يتم إرسالها بواسطة موجات الراديو إلى جهاز استقبال يوضع على العين.
